Sarcomul lui Ewing: 4 grade, cauze, simptome, tratament

Afecțiunile oncologice sunt în prezent considerate printre cele mai periculoase și, în același timp, boli comune. Medicina modernă oferă mai multe opțiuni pentru tratamentul unor astfel de afecțiuni patologice, dar, din păcate, nu toate sunt eficiente. După cum arată practica, multe boli de tip oncologic sunt diagnosticate prea târziu, deoarece în stadiul incipient de dezvoltare practic nu dau nici un simptom negativ. În cazul în care boala a mers prea departe - pentru a face față cu ea este aproape imposibil. Unul dintre posibilele cancere este sarcomul lui Ewing. Să vorbim despre trăsăturile caracteristice unei astfel de boli cum este sarcomul lui Ewing, considerați 4 grade ale dezvoltării sale, cauze, simptome, tratament într-un mod mai detaliat.

Sarcomul lui Ewing este un cancer al scheletului osoase. Cel mai adesea, medicii fixează leziunile oaselor tubulare, coastelor, claviculei, oaselor scapulare și coloanei vertebrale.

De ce apare sarcomul lui Ewing? Cauzele bolii

Pana in prezent, medicii nu pot determina cu acuratete factorii care provoaca formarea sarcomului Ewing. Mulți experți sunt încrezători în natura genetică a acestei boli. După cum arată practica, boala este adesea provocată de leziuni care pot fi primite cu mult înainte de apariția primelor simptome ale unei tumori.

În plus față de factorii potențial periculoși se numără prezența formelor osoase benigne ale pacientului, anomalii și tulburări ale sistemului urogenital, precum și anomalii ale sistemului osos.

Cum se manifestă sarcomul lui Ewing? Simptomele bolii

Această boală este agresivitate extrem de ridicată. Se dezvoltă foarte repede, iar în stadiile incipiente are simptome neexprimate.

Manifestările clasice ale sarcomului lui Ewing sunt considerate a fi deformarea țesutului osos în zona leziunilor tumorale, precum și apariția unor senzații dureroase. În același timp, durerea nu se diminuează deloc după fixare, intensificându-se doar cu progresia patologiei. Adesea, disconfortul devine mai intens pe timp de noapte.

Mulți consideră că manifestările inițiale ale bolii, cum ar fi inflamația articulară, dar pentru a face față sindromului de durere și umflarea în acest caz nu poate fi nici un medicament. De-a lungul timpului, deformările osoase cresc numai, rezultând o încălcare a funcționalității membrelor afectate. În cazul în care un sarcom se formează pe oase plate, de exemplu, pe coaste, face ca activitatea fizică totală a pacientului să aibă o ordine de mărime mai gravă.

Cu o creștere a zonei de umflare, pacientul poate prezenta roșeață semnificativă, o creștere a temperaturii locale și apariția durerii la palpare. În plus, în aceste zone apare adesea un model venoasc. Unii pacienți au fracturi osoase patologice.

Dacă apare sarcomul pe picior - pacientul începe să se limpezească, formarea acestuia pe celula toracică duce la durere în timpul respirației și dificultăți de respirație.

Atunci când o tumoare este localizată pe coloana vertebrală, pacientul poate dezvolta tulburări funcționale în activitatea organelor pelvine, pareza membrelor, perturbări ale sensibilității sau afectarea funcțiilor motorii.

În plus, pacientul este îngrijorat de simptomele clasice ale cancerului - slăbiciune, scăderea performanței și poftei de mâncare, pierderea greutății corporale, ganglioni limfatici umflați, anemie, febră incomprehensibilă etc.

Cum este sarcomul lui Ewing? Etapa 4

Cel mai adesea, medicii vorbesc despre cele patru etape ale dezvoltării sarcomului lui Ewing.
1. În prima etapă, tumoarea este o formă mică pe suprafața osului.
2. Pe a doua - crește în interiorul țesutului osos.
3. A treia etapă este determinată de apariția metastazelor, cu metastaze localizate în cele mai apropiate organe și țesuturi.
4. În cea de-a patra etapă, formarea tumorii dă metastaze în zonele îndepărtate ale corpului.

Cum este corectat sarcomul lui Ewing? Tratamentul bolii

Deoarece boala este extrem de agresivă, trebuie tratată sistemic și rapid. Medicii sunt forțați să expună corpul întregului pacient la efecte terapeutice, deoarece probabilitatea de răspândire a celulelor canceroase în sânge este extrem de ridicată. În acest scop, se ia întotdeauna o decizie de a conduce polihemoterapia. În plus, pacientul trebuie, de asemenea, să se supună radiațiilor și eliminării prompte a situsului primar al leziunii.

Tratamentul chirurgical este recomandat dacă tumoarea este localizată pe membre sau pe oase plate. În acest caz, fragmentul osos este eliminat, care este apoi înlocuit cu o endoproteză artificială specială. Este extrem de rar ca medicii să aibă o amputare a membrelor afectate.

După corecția chirurgicală, pacienții sunt aproape întotdeauna prescrise radiații, deoarece celulele sarcomului lui Ewing se disting prin sensibilitate bună la expunerea la radiații.

Chimioterapia este de obicei administrată înainte și după intervenția chirurgicală. Medicamentele în acest caz sunt selectate în funcție de rezultatele obținute în timpul studiului formării patologice. În cele mai multe cazuri, Etoposide, Ifosfamide, Doxorubicin, Ciclofosfamidă și Vinkistin sunt medicamentele de alegere. Durata expunerii la chimioterapie este de aproximativ șase luni.

Cât de periculos este sarcomul lui Ewing? previziuni

În cazul în care tratamentul a fost inițiat în primele două etape ale bolii, mai mult de 70% dintre pacienții cu astfel de diagnostic se recuperează. În prezența metastazelor, numărul supraviețuitorilor este redus semnificativ - până la 20%.

Sarcoma etapa 4

Noile tehnologii vin în Rusia.

Invităm pacienții să participe la noi metode de tratare a bolilor oncologice, precum și la studiile clinice de medicamente pe bază de celule T (terapie LAK). Terapia se desfășoară în diferite centre de cercetare pentru cancer, în funcție de tipul tumorii.

Feedback asupra metodei Ministrului Sănătății al Federației Ruse Skvortsova V.I.

Comentariu privind tehnologiile celulare ale principalului oncolog din Rusia, academicianul M. Davydov

În prima etapă a progresiei, dimensiunile sarcomului sunt egale cu 1-2 cm (posibile diferențe față de aceste valori). Procesul de metastaze este absent. Când diagnosticăm patologia în acest stadiu, proiecțiile sunt pozitive. În timpul etapei 1, oncoprocess-ul încă nu depășește limitele organului în care se află focalizarea primară. În plus, boala nu afectează funcționalitatea acestui organ. Simptomele grave absente. Starea generală a pacientului rămâne normală.

Pentru eliminarea sarcomului în stadiul 1, se efectuează o intervenție chirurgicală, în care nidusul este excizat. Pentru a crește eficacitatea tratamentului și pentru a proteja împotriva recăderii, specialistul prescrie tratament radiologic.

A doua etapă a leziunii sarcomului

Odată cu apariția sarcomului în stadiul 2, organul este complet afectat, însă leziunea însăși rămâne în limitele sale anatomice. Probabilitatea unui rezultat favorabil se înrăutățește. Uneori există o afectare a pielii (în special, cu înfrângerea cavității bucale). Pentru leziunile sarcomale ale țesuturilor moi, este tipic o creștere a dimensiunii focarului la 3-5 cm.

Simptomatologia devine mai pronunțată. Depinde de localizarea focarului. În sarcoame ale laringelui există anomalii ale sistemului respirator; pot aparea defecte de vorbire, ceea ce se explica prin cresterea oncocarpului in organ.

Dacă patologia este localizată în țesuturile pulmonare, bronhiile sunt comprimate. Un astfel de defect face de asemenea dificilă respirația. Tuse și durere disconfort pot fi prezente. Tehnica chirurgicală optimă este selectată pe baza localizării tumorii și a prevalenței cancerului. In timpul operatiei, specialistul excizeaza noua formatie in sine, precum si tesutul sanatos din apropiere. Astfel, este posibil să se evite recidiva.

A treia etapă a leziunii sarcomului

Sarcomul etapei a 3-a afectează organele din apropiere de oncochagu. Există o creștere semnificativă a dimensiunii tumorii. Există o leziune a ganglionilor limfatici. Cursul celei de-a treia etape poate fi diferit (totul depinde de organele specifice care au fost afectate). Cu sarcomul cavității bucale, există durere în zona în care se află patologia. Există dificultăți în procesul de mestecare, există o încălcare a formei corpului. Metastaza începe, afectând ganglionii limfatici regionali (în special, glandele cervicale).

Când sarcoamele afectează țesuturile moi, apar anomalii motorii, structura organului afectat este perturbată și durerea este prezentă, care este suprimată de analgezice puternice. Dimensiunile noii formațiuni ajung la 10 cm.
În cazul localizării laringiene a sarcomului, există probleme serioase cu respirația. În plus, funcțiile de vorbire sunt afectate. Formările patogene pulmonare cresc semnificativ, metastazele cresc în ganglionii limfatici peribronsiali. Acest lucru agravează în mod semnificativ starea generală a pacienților cu cancer.

Predicții la etapa 3

Cel mai adesea negativ, deoarece patologia în cauză este predispusă la manifestări răspândite și recurente. De regulă, se efectuează intervenții chirurgicale paliative, menite să îmbunătățească sănătatea, să reducă efectele nocive ale patologiei. Cursurile de radioterapie și chimioterapie sunt prescrise în combinație cu intervenția chirurgicală (acestea apar și în leziuni inoperabile). Acestea sunt menite să îmbunătățească calitatea vieții, să sporească durata acesteia, să reducă severitatea durerii.

Principalul pericol al etapei a treia este faptul că metastazele încep să afecteze diferite organe, ceea ce le încalcă funcționalitatea. Doctorii depun toate eforturile pentru a spori rezistența naturală a corpului, astfel încât ea însăși sa luptat cu o patologie groaznică. În plus, această abordare reduce impactul general al bolii asupra oamenilor.

Sarcoma etapa 4

Odată cu debutul sarcomului, cele patru etape ale oncopiilor devin enorme; așa-numitul conglomerat tumoral se formează. Oncoprocess afectează multe țesuturi și organe, le stoarce, ducând la sângerare. Stadiul sarcomului 4 crește, iar dezintegrarea acestuia duce la sângerarea menționată. Metastazele se găsesc în ganglionii limfatici regionali. Există indicatori ai leziunii secundare. Există frecvent metastaze hepatice, osoase și pulmonare. Principala diferență între etapa 4 a sarcomului și etapa 3 este manifestarea mai mare a procesului de cancer.

Prelucrarea radiațiilor prescrise în mod paliativ. De asemenea, este prescris un curs de chimioterapie. Cu ajutorul lor, este posibil să se încetinească progresia patologiei și să se faciliteze bunăstarea generală a pacienților.

Obiectivele fundamentale ale angajaților oncoclinici sunt îmbunătățirea stării generale a unei persoane, creșterea duratei vieții, eliminarea simptomelor dureroase și a posibilelor complicații. Făcând terapie paliativă, medicii folosesc tehnicile combinate care oferă cel mai bun rezultat.

Eliminarea patologiei și predicțiile posibile

O vindecare 100% pentru această boală este posibilă numai dacă se extrage oncoporul. Acest lucru este posibil cu mici dimensiuni ale tumorii și în absența afectării organelor vitale. În plus, este posibilă recuperarea completă de la metastaze singulare din interiorul țesuturilor pulmonare, osoase și hepatice. De fapt, cel mai pozitiv rezultat este posibil numai în stadiile incipiente ale procesului de cancer.

Când cancerul este neglijat, chiar și după ce au fost luate măsuri terapeutice, rata de supraviețuire este de numai 20% (și acesta este maximul). Sunt posibile manifestări frecvente recurente.

Proceduri chirurgicale paliative

Personalul departamentului de oncologie intervențională efectuează o intervenție chirurgicală paliativă.

1. Sisteme venoase și arteriale implantate, concepute pentru a introduce agenți chimici. Aceste sisteme sunt recomandate pacienților cu cancer, care vor trebui să primească medicamente pentru chimioterapie de foarte mult timp. Principalele avantaje ale acestei abordări sunt: ​​prezența unui acces rapid și fără probleme la venele (acest lucru este deosebit de important atunci când se obține aprovizionarea cu sânge sau administrarea medicamentelor), reducerea probabilității de flebită, asigurarea introducerii repetate a medicamentelor pentru chimioterapie, asigurarea confortului psihologic persoanelor care se tem de ace, sistem, absența completă a oricărui disconfort.

2. Efectuați impunerea de nefrostomie, datorită căruia urina este descărcată din rinichi. Deseori evenimentul se face prin operațiuni deschise. Cu toate acestea, nefrostomia punctiformă percutană, care utilizează controlul cu raze X sau ultrasunete, este încă considerată cea mai populară.

3. Proceduri referitoare la drenajul sau stentarea conductelor biliare.

4. Montați filtrele cava pentru a preveni embolismul pulmonar.

Descrierea "chimiei" paliative

Principiul fundamental al acestei terapii nu este eliminarea completă a patologiei, ci doar reducerea dimensiunilor tumorii. Astfel, este posibil să se reducă severitatea complicațiilor și să se prelungească durata de viață a pacientului cu cancer. Procedurile chimioterapeutice paliative sunt prescrise pentru persoanele care suferă de sarcom incurabil. Procesul terapeutic încetinește progresia patologiei cancerului și contribuie la creșterea duratei vieții. Perioada de creștere poate fi diferită: de la 3-4 luni la câțiva ani. Depinde mult de terapia aplicată, care poate fi experimentală (vezi secțiunea relevantă).

Cursul de chimioterapie evaluat prin răspunsul tumoral

Această reacție este de a încetini progresia focalizării și de a reduce dimensiunea acesteia. O atenție deosebită este acordată procedurilor de portabilitate. Pentru a prelungi durata de viata nu folositi metode agresive care pot provoca daune pacientului. Din acest motiv, "chimia" adaugă medicamente care restabilesc funcționarea corpului. Medicamentele sunt prescrise pentru pacienții cu cancer care reduc severitatea efectelor secundare.

- metode de terapie inovatoare;
- oportunități de participare la terapia experimentală;
- cum să obțineți o cotă pentru tratament gratuit la centrul de oncologie;
- probleme organizatorice.

După consultare, pacientul este programat pentru ziua și ora sosirii pentru tratament, departamentul de terapie și, dacă este posibil, este numit medicul care urmează.

Totul despre sarcomul lui Ewing - o tumoare malignă care afectează țesutul osos

Sarcomul lui Ewing - o tumoare malignă care se dezvoltă în oasele scheletice, se numește boala "copilărie", deoarece 95% dintre pacienții care suferă de ea nu depășesc 25 de ani. Boala este numită după oncologul american care a descris simptomele sale în 1921.

Sarcomul lui Ewing, care reprezintă până la cincisprezece procente din toate neoplasmele osoase maligne la copii, este doar un sarcom osteogenic înainte. Statisticile arată că copiii și adolescenții din rasa albă suferă cel mai adesea de tumori din acest grup. Africanii și asiații sunt mai puțin afectați.

În rândul celor de 14 ani, băieții sunt mai probabil (la un raport de 1,5: 1).

Ce este sarcomul lui Ewing?

Sarcomul lui Ewing este un diagnostic al unei forme oncologice extrem de agresive a bolii, care afectează în primul rând părțile inferioare ale oaselor lungi (tubulare), oasele pelvine, oasele spinării, coaste, clavicula și scapula.

După ce a pătruns în oase, procesul tumoral captează foarte repede țesuturile moi care le înconjoară. Rata dezvoltării tumorii este atât de ridicată încât la scurt timp după debutul primelor simptome, pacienții dezvoltă metastaze. Cel mai adesea ele sunt localizate în țesuturile oaselor, plămânilor și măduvei osoase.

Oasele tubulare ale extremităților superioare și inferioare reprezintă cea mai caracteristică zonă de deteriorare la pacienții tineri (sub 20 de ani). La pacienții mai maturi, țesutul osos al vertebrelor, coastelor, lamelor umerilor, craniului și pelvisului este implicat în procesul patologic.

Conform clasificării moderne, există două tipuri de sarcom Ewing:

  1. Un sarcom tipic Ewing care afectează numai oasele. Acest tip de sarcom afectează adesea osul iliac - cel mai mare element al bazinului uman. Sarcomul (Ewing) al ileului este observat în aproape jumătate din cazurile de tumori maligne din copilărie.
  2. Sarcomul extrakeletal al lui Ewing localizat în țesuturi moi.

motive

Cauza exactă a sarcomului lui Ewing nu a fost încă stabilită. Se crede că următorii factori pot provoca dezvoltarea unei tumori:

  • Ereditatea. Sarcomul lui Ewing este adesea observat la pacienții a căror istorie familială a avut cazuri de astfel de boli.
  • Dezvoltarea intrauterină a organelor urinare.
  • Tânără (de la cinci la douăzeci de ani).
  • Aparținând rasei albe.
  • Prezența neoplasmelor benigne în oase.
  • Răniri trecute.

simptome

  • Sarcomul lui Ewing se manifestă cu simptome de durere în locul dezvoltării procesului patologic. În stadiul inițial, durerile sunt moderate, se reduc periodic și se intensifică. Pe măsură ce se dezvoltă tumora, sindromul de durere progresează, intensificându-se spre noapte, fără încetare nici atunci când bandajul este fix sau în repaus.
  • Palparea zonei afectate este extrem de dureroasă. Suprafața pielii peste tumoare este întotdeauna fierbinte, înroșită și umflată, venele saphenoase sunt dilatate.
  • Durerile de noapte provoacă tulburări de somn, scăderea performanței, oboseală constantă și iritabilitate crescută.
  • O tumoare care a apărut în vecinătatea articulației duce în cele din urmă la dezvoltarea sindromului de durere în ea, apariția inactivității (până la formarea contracției).
  • Procesul patologic progresează rapid. În câteva luni după primele manifestări clinice, tumoarea nu poate fi doar palpabilă, ci și văzută cu ochiul liber.
  • La o etapă târzie, poate apărea o fractură patologică la locul sarcomului lui Ewing.
  • În paralel cu dezvoltarea manifestărilor clinice locale, simptomele de intoxicație oncologică cresc. Pacienții simt slăbiciune extremă și își pierd apetitul complet. Ei au o scădere accentuată a greutății corporale (adesea pentru epuizarea completă). Temperatura ridicată se menține stabil la nivelul nu numai a subfebrilului, ci și a valorilor febrile.
  • În această etapă, pacienții sunt diagnosticați cu prezența limfadenitei regionale (inflamația ganglionilor limfatici). Testele de sânge dezvăluie anemia.
  • Un număr de simptome specifice depind de localizarea procesului tumoral. Dacă sarcomul lui Ewing a lovit oasele membrelor inferioare, se dezvoltă lamență. O tumoare a coastelor poate duce la insuficiență respiratorie, acumularea de efuzii pleurale și hemoptizie.

etapă

Tumoarea lui Ewing în dezvoltarea sa trece prin patru etape:

  1. O mică tumoare apare pe suprafața osului.
  2. Procesul patologic intră adânc în țesutul osos.
  3. Se începe metastazarea organelor din apropiere și a țesuturilor moi.
  4. Metastazele afectează organele și zonele distanțate ale corpului.

localizare

La cei mai tineri (sub 20), boala afectează oasele tubulare lungi:

La pacienții vârstnici, procesul patologic se observă în oasele plate ale coastelor, craniului, pelvisului, lamei umărului, vertebrelor.

Sarcomul extrakeletal al lui Ewing afectează numai țesutul moale.

metastază

Sarcomul lui Ewing se metastazează adesea la plămâni, mai puțin frecvent la țesutul osos și măduva osoasă. În etapele ulterioare, metastazele afectează sistemul nervos central. Cazurile de metastaze în pleura, ganglionii limfatici mediastinali, alte organe interne și în spațiul retroperitoneal sunt rare.

  • hematogen (prin fluxul sanguin);
  • limfogene (în vase limfatice);
  • retroperitoneal (în spațiul retroperitoneal);
  • mediastinală (în mediastin).

diagnosticare

În stadiul inițial al dezvoltării sarcomului lui Ewing, medicii de policlinică provincială, neglijând diagnosticul primar cu raze X, își ia adesea simptomele pentru manifestări ale unui simplu proces inflamator, întindere sau contuzie.

Ca rezultat, strategia de tratament este eronată, iar unele metode terapeutice pot contribui chiar și la progresia bolii.

Pentru a exclude posibilitatea unor asemenea erori fatale, detectarea neoplasmelor maligne se realizează prin metodele:

  • Examinarea cu raze X. Această metodă este principala metodă pentru detectarea leziunilor patologice în țesutul osos.

Imagine cu raze X care prezintă sarcomul lui Ewing al mâinii

  • Rezonanța magnetică și tomografia computerizată. Această tehnică este utilizată pentru a determina stadiul bolii, localizarea exactă a localizării acesteia și gradul de afectare a țesutului.
  • Examinarea histologică a țesuturilor afectate. Țesuturile moi și osoase sunt examinate prin biopsie. Studiul probelor de măduvă osoasă se realizează prin puncție de măduvă osoasă, trepanobiopsy și trepanobiopsy bilaterală.
  • Teste de sânge la laborator. Când sarcomul lui Ewing a evidențiat prezența leucocitozei, a crescut rata de sedimentare a eritrocitelor și un nivel ridicat de lactat dehidrogenază.
  • Osteoscintigrafia - examinări osoase utilizând produse radiofarmaceutice.
  • Diagnosticul cu ultrasunete. Un astfel de studiu va ajuta la identificarea prezenței sau absenței metastazelor în organele interne.
  • Diagnosticul genetic molecular.

tratament

Principalele metode de tratament pentru sarcomul lui Ewing sunt:

  • Chimioterapia. Medicamentele citostatice (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina) care încalcă procesele de creștere și de divizare a tuturor tipurilor de celule introduse în corpul unui pacient oncologic fac față celei mai mici metastaze. Aceasta este facilitată de specificitatea impactului lor asupra practică a tuturor țesuturilor și organelor corpului uman. Distrugerea micrometastazelor încetinește creșterea tumorii. Introducerea de cursuri citostatice. Durata pauzelor dintre ele este de două până la trei săptămâni. Dacă metastazele s-au găsit în măduva osoasă, ele sunt expuse la doze mari de medicamente menționate mai sus, după care celulele stem sunt transplantate.
  • Radioterapie. Radiația cu energie înaltă la care sunt expuse țesuturile afectate de tumori se efectuează în mod repetat atât înainte cât și după intervenția chirurgicală. Metodele de radioterapie de astăzi sunt considerate cele mai eficiente și mai puțin traumatice pentru pacient. Cu ajutorul lor, este posibil nu numai să se facă față formării metastazelor, dar și să se prevină recăderile viitoare ale bolii. Dozajul de radiații este strict individual. Durata unui curs de radioterapie este de patru până la șase săptămâni.
  • Eliminarea promptă a neoplasmelor oncologice ale leziunii. În timpul intervenției chirurgicale, țesutul toracic, pelvian și femur poate fi îndepărtat parțial. Zona de rezecție (îndepărtare) este determinată exclusiv de gradul de prevalență a procesului tumoral. Zonele osoase îndepărtate sunt cel mai adesea înlocuite de endoproteze. Intervențiile chirurgicale moderne duc rareori la amputarea membrelor. Chirurgii fac tot posibilul pentru a se asigura că pacientul nu rămâne dezactivat.

Prognoza de supraviețuire

Prognosticul pentru sarcomul lui Ewing depinde în mare măsură de oportunitatea pacientului de a căuta asistență medicală calificată, adică stadiul la care a fost detectată boala și gradul de prevalență a procesului patologic.

Pentru pacienții cu metastaze inoperabile (care nu trebuie îndepărtați) în plămâni și ganglioni limfatici, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Rata de supraviețuire a pacienților la care boala a fost metastazată la nivelul osului și măduvei osoase nu depășește 30% (supuși radioterapiei puternice, urmată de transplantul de măduvă osoasă).

Odată cu detectarea în timp util a tumorii (înainte de a se răspândi în tot organismul), posibilitatea de recuperare completă este mare și se ridică la aproape șaptezeci la sută.

În tratamentul cancerului este important să nu pierdem timpul. Dacă există chiar semne minore ale dezvoltării procesului tumoral, este necesar să se facă imediat diagnosticul. Pacientul ar trebui să știe că sarcomul lui Ewing nu este o propoziție.

Cu tactica corectă de tratament și respectarea strictă a recomandărilor unui bun specialist, afecțiunea poate fi înfrântă.

Video despre simptomele și tratamentele pentru sarcomul lui Ewing:

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign care afectează scheletul, în special coloana vertebrală, pelvisul, coaste, umeri, claviculă și porțiunile inferioare ale oaselor tubulare lungi.

Conținutul

Informații generale

Sarcomul lui Ewing a fost descris pentru prima dată în 1921 de Dr. James Ewing. Acesta este considerat unul dintre cele mai periculoase și agresive forme de cancer, având o tendință ridicată de metastaze. Cel mai adesea se găsesc focare secundare în plămâni și în măduva osoasă.

Copii cu vârsta cuprinsă între 10 și 15 ani aparținând rasei caucazoide sunt cei mai sensibili la această boală. La băieți, tumora este puțin mai frecventă decât la fete. Sarcomul lui Ewing la copii, în majoritatea cazurilor, afectează femurul, umărul și tibia. La varsta inaintata, boala afecteaza coaste, vertebre, scapule, oase plate ale craniului si pelvisului. În 70% din cazuri, indiferent de vârstă, tumoarea este localizată în extremitățile inferioare și oasele centurii pelvine.

Periile copilului cu stadiul sarcomului Ewing 4

Similar cu cancerul osos are o tumoare de celule rotunde de țesut moale. A fost descrisă în 1969 și a fost numită sarcomul extraselectrial al lui Ewing. Aceste forme de cancer au manifestări morfologice și clinice comune, dar diferă în locul localizării: sarcomul clasic al Ewing afectează oasele și țesuturile extrascheletale - moi ale coloanei vertebrale, piept, spațiu retroperitoneal și așa mai departe.

motive

Cauzele sarcomului Ewing nu au fost stabilite. Oamenii de știință cred că boala este declanșată de factori genetici. Această ipoteză este confirmată de faptul că tumora osoasă este adesea găsită în surori și frați.

Studiile genetice ale țesuturilor neoplasmelor arată că majoritatea celulelor sale au o translocare cromozomială (mutație) și expresia uneia dintre proteine, care este în mod normal detectată în țesutul neuroectodermal în perioada de dezvoltare prenatală.

Studiile arată că există o relație între dezvoltarea sarcomului Ewing și leziunile osoase, precum și unele patologii, printre care:

  • anomalii scheletice - enchondrom (tumoare benignă în țesutul cartilajului), chist osos (cavitate în grosimea oaselor);
  • defectele congenitale ale sistemului urogenital - hipospadias (o încălcare a structurii uretrei la băieți), reducerea (dublarea) sistemului renal.

patogenia

Ce este această boală a sarcomului lui Ewing? Până în 1980, sa crezut că cancerul osos are o natură endotelială, adică se formează din celule care alcătuiesc suprafața vaselor de sânge și a cavităților interne. Noi studii au arătat că sarcomul lui Ewing este format din elemente ale țesutului nervos.

În structura sarcomului lui Ewing, sunt mici celule rotunde separate prin straturi fibroase. Celulele sunt caracterizate de forma corectă, în interiorul lor sunt nuclee rotunjite sau ovale cu cromatină și nucleoli bazofili. Sarcomul lui Ewing nu produce osteoid - un țesut osos nou.

Mecanismul de formare a tumorilor osoase constă în proliferarea (divizării) clonării necontrolate a celulelor. Oamenii de stiinta cred ca este lansat prin daune genetice specifice, in special o mutatie genetica care codifica productia unui receptor care transforma unul dintre factorii de crestere. Ca urmare, nu există nici o suprimare (suprimare) a diviziunii celulare cu informații modificate genetic. Acesta este modul în care se dezvoltă un neoplasm malign.

Medicii disting două etape principale ale sarcomului lui Ewing:

  • localizat - se formează o tumoră în țesutul osos și poate afecta mușchii și tendoanele din apropiere;
  • metastatic - cancerul se răspândește prin corp.

O caracteristică a sarcomului lui Ewing este că progresia bolii apare într-un timp scurt, în special la copii.

Metastazele sunt focare secundare ale tumorilor maligne: celulele canceroase intră în sânge și în vasele limfatice, sunt transferate în alte organe, sunt fixate acolo și încep să crească, formând noi tumori.

În sarcomul lui Ewing, metastazele la mulți pacienți se găsesc în plămâni, măduva osoasă și oase în timpul diagnosticului inițial. Odată cu generalizarea patologiei, focarele secundare sunt întotdeauna detectate în sistemul nervos central.

În plus față de clasificarea specifică, diviziunea tradițională în 4 etape se aplică la cancerul osos:

  • prima este o tumoare pe suprafața osului;
  • a doua - tumoarea crește în grosimea osului;
  • a treia - există metastaze în organele și țesuturile apropiate;
  • al patrulea - se găsesc centrele la distanță.

Etapele 3 și 4 ale sarcomului Ewing se referă la perioada metastatică.

simptome

Simptomele sarcomului lui Ewing depind de localizarea tumorii și de gradul de afectare a țesutului. În prima etapă apare durerea în zona neoplasmului. Caracteristicile lor:

  • sunt nepermanente;
  • crește odată cu progresia bolii;
  • nu scăpați atunci când fixați membrele;
  • intensificat în timpul perioadei de odihnă, mai ales noaptea.

Datorită creșterii sarcomului lui Ewing, acesta perturbă activitatea articulației din apropiere, până la imobilizarea completă. Cel mai adesea aceasta se întâmplă la 3-4 luni după simptomele inițiale. În aceeași perioadă, pot apărea modificări locale:

  • roșeața și umflarea țesuturilor;
  • apariția formării tumorilor;
  • durere la palpare;
  • vizibilitate vizibilă a venelor și capilarelor;
  • hipertermie a pielii.

În plus, se observă limfadenită regională (o creștere a ganglionilor limfatici adiacenți), iar fragilitatea osoasă crește, datorită căruia fracturile apar chiar și în cazul leziunilor ușoare.

În plus față de manifestările specifice, sarcomul Ewing este însoțit de simptome generale, printre care:

  • slăbiciune și oboseală;
  • pierderea poftei de mâncare și a greutății;
  • anemie;
  • hipertermie - până la 38 ° C.

Simptomele intoxicației sistemice apar mai întâi printre primele, dar în cele mai multe cazuri ele sunt luate pentru manifestări ale unei alte boli.

Simptomele cancerului osos au unele caracteristici în funcție de localizarea leziunii:

  • membrele inferioare și pelvisul (de exemplu, sarcomul lui Ewing al lui Ilium);
  • vertebre - radiculopatie, leziuni ale măduvei spinării, slăbiciune musculară, reflexe lente, paralizie;
  • piept - insuficiență respiratorie, eliberarea sângelui din spută.

diagnosticare

Metoda de bază de detectare a sarcomului Ewing este radiografia: vă permite să vizualizați tumoarea, să determinați dimensiunea și stadiul de dezvoltare a acesteia. Caracteristicile imaginii cu raze X în studiul oaselor afectate de sarcomul lui Ewing:

  • o combinație de procese de formare osoasă osteosclerotică și distructivă;
  • stratificarea, contururile fuzzy și separarea fibrelor de stratul cortic;
  • acul mic și formarea plăcii în structura periostului;
  • modificarea țesutului moale în apropierea tumorii, care depășește adesea dimensiunea sa;
  • absența în componența țesuturilor moi a cartilajului, calcinatelor și elementelor țesutului osos patologic.
X-ray a genunchiului cu sarcomul lui Ewing

În plus, atunci când se examinează un pacient cu suspect de sarcom Ewing, se folosesc metode instrumentale cum ar fi:

  • imagistica prin rezonanță magnetică și electronică - vă permite să evaluați cu exactitate dimensiunea tumorii și conexiunea acesteia cu fascicolul neurovascular, precum și prezența metastazelor;
  • X-ray și CT ale plămânilor prezintă focare secundare de cancer;
  • tomografia cu emisie de pozitroni (PET), scanarea osoasă, angiografia, ultrasunetele - sunt utilizate pentru a identifica metastazele îndepărtate.

Pentru a clarifica tipul histologic al tumorii, se efectuează o biopsie - se ia o mică probă din zona afectată și / sau din componenta țesutului moale. Analiza relevă celule tipice pentru sarcomul lui Ewing, necroza țesutului tumoral și concentrația celulelor viabile în apropierea vaselor. Se efectuează de asemenea o biopsie a măduvei osoase din oasele iliace.

În timpul diagnosticului, cancerul osos este diferențiat de neuroblastom, limfom non-Hodgkin, rabdomiosarcom și alte tipuri de tumori maligne. O biopsie a neoplasmului face imposibilă determinarea fiabilă a tipului de cancer, astfel că se efectuează un studiu genetic molecular suplimentar, care include:

  • hibridizare fluorescentă - prezintă translocație cromozomială - simptom patognomonic al sarcomului Ewing;
  • reacția în lanț a polimerazei - permite detectarea micrometastazelor din sânge și din măduva osoasă;
  • cercetarea imunologică - oferă o oportunitate de a identifica glicoproteina sintetizată de celulele tumorale osoase.

Testele de sânge arată leucocitoză, cresc ESR și niveluri crescute ale anumitor enzime.

tratament

Tratamentul sarcomului Ewing implică un impact nu numai asupra focusului primar, dar și asupra întregului organism ca întreg, chiar și în absența metastazelor. Această abordare este justificată de agresivitatea ridicată a cancerului osos și de probabilitatea micrometastazelor nedetectate. Terapia se realizează prin metode conservatoare și operaționale.

Componentele tratamentului conservator al sarcomului Ewing sunt chimioterapia și radioterapia. Acestea sunt practicate înainte și după intervenții chirurgicale, precum și în cazuri inoperabile.

Chimioterapia implică utilizarea mai multor medicamente într-o combinație individuală selectată. Combinațiile de medicamente se schimbă la fiecare 3-4 săptămâni. Ciclurile se repetă de 4-5 ori. Efectul chimioterapiei este considerat pozitiv dacă mai mult de 5% din celulele tumorale viabile sunt detectate după tratamentul. În sarcomul lui Ewing, sunt prescrise vincristina, ciclofosfamida, fosfamida, etopozida, adriamicina, vezezidul și alte medicamente.

Efecte secundare din chimioterapie:

  • greață, vărsături;
  • caderea parului;
  • încălcarea funcțiilor fertilă;
  • boli de inima;
  • o scădere accentuată a imunității și așa mai departe.

Terapia radiologică - radiații ionizante externe în doze mari (până la 45-55 grame). Focalizarea primară și plămânii sunt de obicei tratați (dacă există metastaze în ele). Sarcomul lui Ewing este foarte sensibil la radiații, dar această tehnică are un număr de efecte secundare, printre care:

  • tulburare de creștere a oaselor;
  • afectarea vezicii urinare și a intestinelor;
  • deformarea articulară și altele.

Alegerea tipului intervenției chirurgicale se efectuează în funcție de localizarea și profunzimea leziunii. Anterior, cu sarcomul lui Ewing, în majoritatea cazurilor s-au efectuat operații de îndepărtare a organelor. Astăzi se practică intervenții sigure: se efectuează rezecția osului afectat și se instalează o proteză. Astfel de operații sunt efectuate cu succes pe oasele fibula, radială și ulna, precum și pe clavicule, coaste și lame de umăr. În anumite condiții, chirurgii pot înlocui grefa osoasă pelviană, șold și umăr.

Dacă este imposibil să se efectueze rezecția tumorii, este îndepărtată parțial. Aceasta crește nivelul de control al dezvoltării sale.

Noi tratamente pentru sarcomul lui Ewing se bazează pe transplantul de măduvă osoasă și transplantul de celule stem periferice. O astfel de operație crește șansele de recuperare la pacienții cu leziuni ale măduvei osoase.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul supraviețuirii în sarcomul Jung depinde de stadiul la care a fost inițiat tratamentul, localizarea tumorii, prezența și localizarea metastazelor. Cu o tumoare osoasă localizată, îndepărtată înainte de apariția focarelor secundare, rata de supraviețuire este de 70%.

Perioada terminală a bolii, însoțită de multiple metastaze, are un prognostic nefavorabil. De exemplu, sarcomul Ewing al iliului din stadiul 4 este asociat cu o probabilitate foarte mare de deces, aproximativ 90%. Dar cu utilizarea de doze mari de chimioterapie și radioterapie, precum și în cazul transplantului de măduvă osoasă, rata de supraviețuire crește la 30%.

După un tratament de succes, pacienții trebuie examinați în mod regulat de un oncolog, pentru a identifica în timp recidivele la sarcomul lui Ewing. În plus, mulți oameni au nevoie de terapie medicamentoasă în curs, datorită efectelor secundare ale medicamentelor anticanceroase și radiațiilor.

Prevenirea sarcomului Ewing este imposibilă, deoarece cauzele bolii nu au fost stabilite în mod fiabil.

Prognoza de supraviețuire în stadiul 4 al sarcinii Ewing

Sarcomul lui Ewing

Una dintre bolile oncologice agresive este sarcomul lui Ewing. De la descoperirea lui James Ewing și a acestui tip de tumoare rămâne slab înțeleasă.

Tumoarea afectează oasele (mai ales tubulare), pelvisul și coloana vertebrală. Boala este dificil de diagnosticat, progresează, vindecarea în stadiu târziu este considerată puțin probabilă. Complexitatea tratamentului cancerului este că tumora este detectată la copiii 10-15 ani, în timp ce majoritatea pacienților - la vârsta de 5-30 ani.

Reclamațiile copiilor sunt percepute ca consecințe ale vânătăilor și leziunilor, rareori este posibil să se afle ce fel de boală îi chinui pe pacient în stadiile incipiente. Prognosticul a fost dezamăgitor, dar metodele de tratament permit 70% dintre pacienți să revină la viața deplină după tratament.

Sarcina Ewing localizată în funcție de vârsta pacientului. La adolescenți și copii, tumora afectează oasele tubulare ale membrelor. La tineri, tumori se găsesc în coaste, oase pelvine, vertebre și clavicule. În cazuri rare, boala afectează plămânii și țesuturile moi.

Cauzele sarcomului

După cum sa menționat mai sus, mulți ani de cercetare nu au condus încă la o înțelegere completă a naturii bolii. Oamenii de știință au reușit să identifice anumiți factori care pot afecta apariția oncologiei:

    ereditate; anomalii genetice; anomalii congenitale în dezvoltarea osului; leziuni osoase; vârsta de până la 25 de ani, sex masculin, culoarea pielii albe.

Simptomele sarcomului lui Ewing

Dacă un copil dezvoltă sarcomul lui Ewing, este posibil ca simptomele să nu fie pronunțate. Acest lucru face dificilă răspunderea la timp a problemelor. Principalul simptom este durerea în oase. La debutul bolii, durerea poate fi intermitentă, dureroasă, nu prea enervantă.

În timp, intensitatea durerii crește, noaptea sunt mai îngrijorați. Aceasta este diferența principală dintre sarcom și rănire - atunci când răniți un os în repaus, nu durează atât de mult, dacă este o tumoare, dimpotrivă.

Durerea pe care o persoană cu sarcomu o trăiește nu se îndepărtează de analgezice obișnuite, nu permite să dormi noaptea, durerea osoasă când palparea. De-a lungul timpului, sarcomul lui Ewing se răspândește la țesuturile înconjurătoare - ele devin dense, fierbinți, umflate. Pacientul se confruntă cu greață și slăbiciune, există pierdere în greutate, anemie, o creștere a ganglionilor limfatici, o creștere a temperaturii.

Pe masura ce sarcomul se dezvolta, pielea peste tumoare devine violet sau albastru in culoare, devine mai subtire si venele sunt trase in mod clar prin pielea intinsa. Procesele patologice din oase provoacă fragilitatea lor - la cele mai mici fracturi de suprasarcină apar.

Simptome suplimentare indică unde este situat sarcomul lui Ewing. De exemplu, cu înfrângerea plămânilor există dificultăți de respirație, hemoptizie. Odată cu înfrângerea oaselor pelvine, apare incontinența urinară, funcția intestinului este distrusă și membrele inferioare pot paraliza.

În regiunea pelviană, sarcomul este adesea diagnosticat - în aproape 50% din cazuri. Odată cu localizarea tumorii pe oasele tubulare ale membrelor, modificarea formei, motilitatea este afectată. În funcție de stadiul bolii, medicii prescriu tratament.

Etapele sarcomului lui Ewing

Acest tip de cancer se caracterizează prin dezvoltarea rapidă, prin urmare este dificil să se aleagă anumite etape. În general, medicii clasifică aproximativ boala după cum urmează:

    Etapa 1 - se formează o mică tumoare pe suprafața osoasă, nu este vizibilă în exterior, practic nu există simptome; Etapa 2 - Sarcomul lui Ewing crește adânc în os, se extinde la tendoanele și mușchii din jurul lui, provocând dureri severe. În exterior, schimbările în țesutul moale devin vizibile; Etapa 3 - metastazele penetrează în organele și țesuturile din jurul osului afectat de tumoare. În afara se observă că există o tumoare, pacientul nu poate să doarmă și să se miște; Etapa 4 - metastazele se răspândesc în diferite organe, ceea ce duce la o deteriorare gravă a bunăstării pacientului.

Diagnosticul tumoral

La debutul bolii, simptomele determina pacientii sa se intoarca la traumatologi. Primul studiu, care reușește să suspecteze sarcomul, este o radiografie. Pentru sarcomul lui Ewing, o caracteristică caracteristică este combinația unui proces distructiv și reactiv în formarea osoasă.

Formele aciculare și lamelare vor deveni vizibile pe raze X, dacă periostul este implicat în procesul patologic. Pe raze X, se eliberează o modificare a țesutului moale, suprafața depășește dimensiunea tumorii. Componenta tumorală este caracterizată prin omogenitate, osteogenesis patologică, incluziuni ale cartilajelor.

De indata ce semnele de raze X ale sarcomului Ewing sunt descoperite, pacientul este trimis la departamentul de oncologie, unde este prescris un examen extensiv, sunt detectate metastaze si accentul principal al bolii. În timpul studiului, se efectuează tomografie computerizată sau RMN a țesuturilor moi și a oaselor afectate de o tumoare. În timpul studiului, este posibil să se determine dimensiunea tumorii, gradul de răspândire, relația cu țesuturile înconjurătoare și pachetul neurovascular.

Tomografia computerizată și razele X ale plămânilor evidențiază prezența metastazelor în țesutul pulmonar. Pentru a determina dacă există metastaze în oase, sunt prescrise organele interne, măduva osoasă, ultrasunetele, osteoscintigrafia și tomografia cu emisie de pozitroni. O serie de studii suplimentare ne permit să estimăm natura neoplaziei. Pentru biopsie, materialul este luat din componentele țesuturilor moi ale tumorii sau țesutului osos.

În sarcomul lui Ewing, o leziune a măduvei osoase la distanță și locală va deveni o caracteristică caracteristică. Pentru a diagnostica, medicii efectuează trepanobiopsy bilaterală, selectând măduva osoasă pentru cercetări ulterioare din aripile Iliului.

Pentru a identifica natura procesului patologic, un studiu genetic molecular (PCR pentru detectarea micrometastazelor, hibridizarea fluorescentă, pentru confirmarea diagnosticului) poate fi atribuit un studiu imunohistochimic.

Tratamentul sarcomului Ewing

Din nefericire, tumoarea este prost diagnosticată în stadiul inițial. În stadiul diagnosticului, tumoarea a fost deja metastazată la organele și țesuturile din jur. Odată cu diagnosticul sarcomului lui Ewing, tratamentul ar trebui efectuat pentru a elimina patologia patologiei, a preveni răspândirea metastazelor, a elimina recăderile.

Prognosticul pentru sarcom este nefavorabil, nu trebuie să renunți. În stadiile inițiale ale bolii se poate vindeca complet. Tratamentul va fi eficient, în funcție de localizarea tumorii. Scenariul cel mai grav este când tumoarea a fost metastazată la măduva osoasă.

Cea mai eficientă și mai radicală opțiune de tratament pentru sarcomul lui Ewing este chirurgia. Dar nu există întotdeauna indicații pentru punerea sa în aplicare, astfel încât o metodă comună este tratamentul conservator (radiații, chimioterapie). Care va fi prognosticul tratamentului și al supraviețuirii depinde de accesul la un medic în timp util. Cu cât patologia este descoperită mai devreme, cu atât mai devreme puteți începe tratamentul. Terapia se desfășoară într-un complex într-o instituție medicală specială.

Când vine vorba de tratamentul chirurgical, în majoritatea cazurilor se pot salva vieți pentru pacienți. Având în vedere răspândirea tumorii și a metastazelor acesteia, în timpul intervenției chirurgicale, medicul poate elimina nu numai locurile afectate de tumori patologice.

Oasele femurale și pelvine, coaste și alte oase care înconjoară țesutul moale ar trebui eliminate. În locul oaselor îndepărtate, endoprotezele sunt implantate în pacient. Medicii folosesc metoda chirurgicală, pre-oferind tratament în moduri mai puțin traumatizante. Chiar și rezecția parțială a tumorii poate crește eficacitatea chimioterapiei, șansele de recuperare.

Radioterapia (radioterapia) implică expunerea la doze mari de nidus tumoral. Dacă metastazele au lovit țesutul pulmonar, atunci și plămânii sunt iradiați. Radioterapia are efecte secundare - durere în cap, mișcare limitată în articulații.

La copii, există efecte secundare, cum ar fi dezvoltarea intelectuală afectată, creșterea osului lent. În ciuda prezenței efectelor secundare, radioterapia este considerată cea mai sigură și mai eficientă modalitate de tratare a oncologiei, printre alte opțiuni.

Chimioterapia este eficientă chiar și împotriva celor mai multe metastaze microscopice care sunt dificil de detectat în procedurile de diagnosticare. În timpul chimioterapiei, medicamentele sunt prescrise, cum ar fi: vincristina, ciclofosfamida, adriamicina, ifosfamida, vepezidul.

Medicamentele sunt administrate intravenos, cursurile sunt ținute la intervale de 2-3 săptămâni. Tratamentul durează până la un an, drogurile sunt adesea combinate unul cu celălalt. Chimioterapia este prescrisă în stadiile incipiente ale oncologiei, înainte și după tratamentul chirurgical. Aceste medicamente provoacă efecte: căderea părului, vărsături și greață, infertilitate, imunitate redusă, afectarea toxică a inimii și a vaselor de sânge. Un prognostic nefavorabil este metastazarea măduvei osoase.

Rata de supraviețuire de 25%, pentru tratamentul utilizării dozelor de medicamente chimioterapice pe fundalul transplantului de celule stem. În sine, tratamentul unei boli este dificil de tolerat, fizic și mental.

Prognoza bolii

Succesul tratamentului depinde în mare măsură de strategia de terapie aleasă corect, precum și de starea psihică a pacientului însuși. În ciuda faptului că sarcomul lui Ewing este considerat una dintre cele mai grave și grave boli, acesta poate fi vindecat.

Ei bine, dacă există posibilitatea de a consulta un medic la timp și de a stabili un diagnostic. Apoi, trebuie doar să urmați recomandările medicului, considerați că este posibilă recuperarea. Nu mai puțin important este sprijinul celor dragi în această perioadă dificilă. Mai mult de 70% dintre pacienți, după tratamentul complet, pot trăi în mod normal fără recăderi.

Boala se caracterizează printr-un curs rapid - după câteva luni de la prima durere, tumoarea este deja vizibilă în afara. În 90% din cazuri, tumora răspândește metastaze, cel mai adesea acestea se găsesc în țesutul plămânilor și al măduvei osoase. În stadiile ulterioare ale bolii, tumoarea se metastază în sistemul nervos central. De aceea, tratamentul trebuie început cât mai curând posibil.

Dacă pacientul se recuperează, el ar trebui să facă obiectul unor examinări periodice pentru a observa complicațiile în timp și pentru a preveni reapariția bolii. Dispensarul de observație este numit pentru viață, dar o mică taxă pentru oportunitatea de a trăi și a se bucura în viitor.

Sarcomul lui Ewing este considerat a fi o boală periculoasă pentru nimic. Ea afectează copii și adolescenți, viața pacienților depinde de cât de îndeaproape părinții monitorizează starea de sănătate a copiilor și sunt capabili să vadă simptomele bolii în timp.

Este necesar să se respecte cu strictețe recomandările medicului, să se efectueze toate procedurile medicale. Măsuri preventive care pot împiedica dezvoltarea unei tumori, deoarece mecanismul oncologiei nu este pe deplin înțeles. După cum sa menționat mai sus, tehnicile moderne permit recuperarea 70% dintre pacienții cu sarcom Ewing.

Sarcomul lui Ewing

Una dintre cele mai agresive boli maligne este sarcomul lui Ewing. Acest tip de tumoare a fost descoperit la începutul secolului al XX-lea. Dar, până în prezent, boala este considerată a fi puțin înțeleasă. Renumitul oncolog James Jung a evidențiat acest tip de sarcom într-un grup separat datorită faptului că are anumite particularități.

Cel mai adesea oasele tubulare, pelvisul, coloana vertebrală sunt afectate de tumoare. Până de curând, 90% dintre pacienți au dezvoltat rapid metastaze care s-au răspândit în măduva osoasă, ganglionii limfatici sau plămânii. În plus, această tumoare cu creștere rapidă este dificil de diagnosticat. Prin urmare, sarcomul lui Ewing a fost întotdeauna considerat cea mai periculoasă boală cu un prognostic slab.

Complexitatea tratamentului său se datorează și faptului că afectează cel mai adesea copiii. Incidenta maxima apare la varsta de 10-15 ani. Dar această tumoare apare de la 5 la 30 de ani și, în principal, la băieți. Datorită faptului că plângerile copiilor sunt acceptate în principal pentru consecințele rănirii sau bolilor inflamatorii, tumora este rar diagnosticată în stadiile inițiale. Prin urmare, prognoza lui a fost întotdeauna nefavorabilă. Deși recent, odată cu apariția unor metode moderne de tratament, mai mult de 70% dintre pacienți pot duce o viață întreagă după recuperare.

O caracteristică a sarcomului lui Ewing este și faptul că localizarea tumorii depinde de vârsta pacientului. La copii și adolescenți, oasele tubulare lungi ale extremităților sunt cel mai adesea afectate. Tinerii suferă de tumori în oasele pelvisului, coastelor, claviculei, vertebrelor. Foarte rar, dar numai țesutul moale, cum ar fi plămânul, este afectat.

Cauza bolii

În ciuda lungilor ani de cercetare a bolii, cauza dezvoltării tumorii nu a fost încă determinată. Dar oamenii de stiinta au identificat mai multi factori predispozanti la aparitia bolii:

    în primul rând, este o predispoziție ereditară: sarcomul lui Ewing se dezvoltă cel mai des la cei ale căror rude au suferit de sarcom; cu anomalii genetice; anomalii congenitale ale dezvoltării osoase sau ale sistemului genito-urinar; declanșatorul poate fi leziunile osoase; apariția unei tumori depinde de vârstă, sex și rasă: de cele mai multe ori boala are o vârstă cuprinsă între 5 și 25 de ani, în special la băieți, și persoanele cu piele albă.

Sarcomul lui Ewing este o boală gravă care trebuie tratată într-o clinică.

Cum se manifestă boala?

Principalele simptome ale sarcomului Ewing sunt durerile osoase. La început ele pot fi slabe, durere, întrerupte pentru o vreme. Apoi devin mai intense. Particularitatea lor este că ele nu dispar, ci se intensifică doar noaptea sau când membrul afectat este imobilizat. În acest caz, ele diferă de durerea la leziuni și boli inflamatorii.

Senzații neplăcute agravate de senzația locului inflamat. În plus, mișcarea în cele mai apropiate articulații este perturbată, pacientul nu poate dormi în mod corespunzător. Această durere este dificil de eliminat medicamentele obișnuite.

În timp, tumoarea captează țesutul moale din jur. Un edem puternic se dezvoltă cu hiperemia țesuturilor moi, care devin compacte, fierbinți la atingere. Există, de asemenea, simptome de intoxicație: febră, greață, slăbiciune, scădere în greutate, umflarea ganglionilor limfatici, lipsa apetitului, anemie.

În cursul dezvoltării bolii, semnele ei externe apar din ce în ce mai mult: tumora crește, pielea peste ea devine purpurie sau albăstruie, devine mai subțire, venele încep să iasă în evidență. Datorită proceselor patologice din oase, fracturile lor sunt adesea observate la cea mai mică încărcătură.

Alte simptome indică localizarea sarcomului lui Ewing: dacă se dezvoltă o tumoare în plămâni, poate fi hemoptizie, scurtarea respirației. La localizarea sa în oasele pelvine poate indica incontinență, disfuncție intestinală, paralizie a extremităților inferioare. În regiunea pelviană apare cel mai frecvent boala - în aproape jumătate din cazuri. Adesea afectează și oasele tubulare lungi ale membrelor. În acest caz, boala este mai ușor de detectat prin semnele externe: o schimbare a formei membrelor, șchiopătări, mobilitate scăzută.

Medicii disting mai multe etape ale bolii, conform cărora este prescris tratamentul.

Etapele dezvoltării bolii

Sarcomul lui Ewing se dezvoltă foarte repede, deci este dificil să distingi diferitele etape ale acestui proces. Dar medicii clasifică adesea astfel de boli:

    Etapa 1 - o tumoare mică pe suprafața osului, aparent imperceptibilă, boala este aproape asimptomatică; Etapa 2 - neoplasmul crește adânc în țesutul osos, afectează mușchii și tendoanele înconjurătoare, există dureri severe, sunt vizibile modificări externe ale țesuturilor moi; Etapa 3 - metastazele apar în cele mai apropiate organe și țesuturi, tumora însăși este deja foarte vizibilă și durerea interferează cu somnul și mișcarea; Etapa 4 - metastaze îndepărtate răspândite în organism, care afectează în mare măsură starea generală a pacientului.

Diagnosticul bolii

Pentru a face un diagnostic corect, este necesar, atunci când apar simptome anxioase la un copil, să se consulte un medic pentru examinare. Diagnosticul bolii include următoarele metode:

    în primul rând, razele X sunt luate în locul unde există suspiciuni de dezvoltare a tumorii - aceasta este metoda principală pentru determinarea prezenței bolii; Pentru a confirma diagnosticul, este afișat un RMN de oase și țesuturi moi, care va arăta limitele neoplasmului, amploarea răspândirii, deteriorarea nervilor, vasele de sânge; tomografia computerizată a plămânilor este de asemenea efectuată pentru a determina prezența metastazelor; uneori prescrie osteoscintigrafie, ultrasunete, angiografie, tomografie cu emisie de pozitroni; Se efectuează o analiză biopsie, măduvă osoasă, analize imunologice și genetice pentru a determina cu mai multă precizie tipul tumorii.

Un astfel de diagnostic extins va ajuta la diferențierea bolii de alții ca ea. La urma urmei, simptomele sunt adesea similare cu cursul osteomielitei cronice, neuroblastomului, osteosarcomului, limfomului. Acest lucru vă va permite să prescrieți un tratament mai eficient.

Diferitele metode de diagnosticare ajută la stabilirea unui diagnostic corect în timp.

Cum să tratăm sarcomul lui Ewing

Această boală este foarte dificil de diagnosticat în stadiile inițiale. De obicei, când este diagnosticat, tumoarea a fost deja metastazată. Dar, cu un tratament în timp util, puteți elimina complet focalizarea patologică, puteți preveni metastazele și, de asemenea, puteți elimina posibilitatea recidivelor. Dar, cel mai adesea, prognosticul pentru pacienți este nefavorabil. Tratamentul complet este posibil numai în stadiul inițial al bolii. În plus, eficacitatea terapiei depinde de localizarea tumorii. Cel mai rău dintre toate, dacă metastazele s-au răspândit în măduva osoasă.

Cel mai radical și eficient tratament pentru această tumoare este îndepărtarea chirurgicală. Dar operația nu este întotdeauna afișată. Prin urmare, tratamentul conservator al bolii este mai frecvent: chimioterapia sau radiația. Prognosticul pentru vindecarea și supraviețuirea pacienților depinde în primul rând de actualitatea sa. Cu cât pacientul merge mai devreme într-o unitate medicală, cu atât mai repede starea lui poate fi atenuată. Terapia tumorală trebuie efectuată în mod necesar într-o clinică specializată, unde vor prescrie un tratament complex, inclusiv mai multe tehnici.

În multe cazuri, doar tratamentul chirurgical poate salva viața pacientului.

Îndepărtarea tumorilor chirurgicale

Aceasta este cea mai eficientă metodă de tratare a bolii. În funcție de gradul de răspândire al tumorii și de metastazele sale, nu numai zonele afectate pot fi tăiate în timpul operației. Adesea, oasele pelvine sau femur, coaste și alte părți ale scheletului care înconjoară țesutul moale sunt îndepărtate. Endoprotezele sunt plasate în locul oaselor îndepărtate.

Dar medicii încearcă să nu aducă un tratament radical. În primul rând, se folosesc alte metode mai puțin traumatizante. De exemplu, se practică rezecția parțială a tumorii. Acest lucru face posibilă creșterea eficienței chimioterapiei și a șanselor de recuperare.

Radioterapia

Doze mari de radiații sunt utilizate pentru tratament - 4000-5000 R. Impactul se face pe locul tumorii primare și dacă metastazele s-au răspândit în țesutul pulmonar, apoi în plămâni. Efectele secundare ale unui astfel de tratament pot fi dureri de cap, o restricție în mișcarea articulațiilor, la copii este o încetinire a creșterii osoase și o încălcare a activității mentale. În ciuda acestui fapt, radioterapia este acum cea mai eficientă și mai sigură metodă de tratare a unei boli.

Chimioterapia pentru sarcomul lui Ewing

Un astfel de tratament este eficient deoarece medicamentele pot distruge chiar și cele mai mici metastaze care nu pot fi diagnosticate. Cele mai frecvente medicamente pentru chimioterapie sunt ciclofosfanul, adriamicina, vincristina, ifosfamida, vepezidul. Acestea sunt prescrise cel mai adesea intravenos, cursuri lunare cu întreruperi mici - în 2-3 săptămâni. Un astfel de tratament durează de obicei 10-12 luni. Adesea, diferite medicamente sunt combinate între ele. Chimioterapia este utilizată în stadiile inițiale, precum și înainte și după intervenția chirurgicală.

Utilizarea unor astfel de medicamente are multe efecte secundare. Deși medicamentele moderne sunt transferate mult mai ușor, dar se observă adesea:

    greață, vărsături; caderea parului; imunitate redusă; infertilitate; daune toxice sistemului cardiovascular.

În prezența metastazelor mari în măduva osoasă, prognosticul bolii este cel mai nefavorabil - supraviețuirea pacienților este de numai 25%. Prin urmare, se utilizează doze mai mari de medicamente pentru chimioterapie, combinate cu transplantul de celule stem.

Succesul recuperării depinde nu numai de tratamentul corect, ci și de dispoziția psihologică a pacientului.

De la ce depinde redresarea

Succesul tratamentului depinde în primul rând de pacient. În ciuda faptului că sarcomul lui Ewing este considerat una dintre cele mai grave și periculoase boli, vă puteți recupera de la acesta. Este necesar doar să mergeți la o instituție medicală în timp, să urmați toate recomandările medicului și să credeți în recuperare. O atitudine mentală foarte importantă, precum și sprijinul celor dragi. Acum, mai mult de 70% dintre pacienți după recuperare primesc o șansă pentru o viață normală fără recăderi.

Această boală se dezvoltă foarte rapid: în câteva luni după apariția primelor simptome dureroase, tumoarea devine vizibilă. În 90% din cazuri, metastazele se răspândesc, cel mai adesea la măduva osoasă și țesutul pulmonar. Și în etapele ulterioare, tumoarea aproape întotdeauna metastazizează la sistemul nervos central. Prin urmare, este foarte important să începeți tratarea bolii cât mai curând posibil.

Chiar și după recuperare, pacienții au nevoie de monitorizare regulată pentru a observa în timp evoluția recidivei bolii și a preveni complicațiile. Cel mai adesea este pentru viata. Numai un procent mic de pacienți după recuperare poate reveni la viața normală.

Sarcomul lui Ewing este o boală foarte periculoasă care afectează copii și adolescenți. Viața și sănătatea viitoare a acestor pacienți depinde de modul în care părinții au observat primele simptome ale bolii în timp, modul în care au urmat recomandările medicului și ce eforturi au făcut pentru a se reface. Boala este periculoasă deoarece este imposibil de prevenit dezvoltarea acestei tumori, deoarece cauzele apariției ei nu sunt investigate în totalitate. Dar nivelul actual de dezvoltare a medicinei face posibil ca 70% dintre pacienți să se recupereze pe deplin.